Ophthalmic manifestations of haematological disorders / Manifestaciones oftálmicas de trastornos hematológicos

Five case histories are presented. Waldenstrom's macroglobulinaemia caused bilateral central retinal vein occlusion, proptosis was the presenting feature of retro-orbital plasmacytoma in relapsed multiple myeloma, a red painful eye was due to neovascular glaucoma in primary polycythaemia, bilateral VIth nerve palsy caused convergent squint and diplopia in meningeal relapse of acute lymphoblastic leukaemia and lymphoma of the eyelid caused complete ptosis. Interdisciplinary management is described. Ophthalmological lesions in haematological disease should be promptly recognized and managed. Collabo-ration between ophthalmology and haematology departments may be effective for palliative management.

Se presentan cinco historias de casos. La macroglobulinemia de Waldenström causó la obstrucción bilateral de la vena central de la retina; la proptosis fue la primera manifestación del plasmacitoma retro-orbital en la recaída del mieloma; un ojo enrojecido con dolor debido a un glaucoma neovascular en una policitemia primaria; la parálisis del 7mo nervio bilateral causó estrabismo convergente y diplopía en la recaída meníngea de la leucemia linfoblástica aguda; y un linfoma del párpado causó ptosis total. Se describe el tratamiento interdisciplinario. Es necesario reconocer y tratas lo antes posible las lesiones oftalmológicas en las enfermedades hematológicas. La colaboración entre los departamentos de oftalmología y hematología puede ser efectiva a la hora de buscar tratamientos paliativos.

Therapeutic Experience of Bing-Neel Syndrome Associated with Waldenstrom's Macroglobulinemia

Waldenstrom's macroglobulinemia is an uncommon low-grade B-cell lymphoproliferative disorder in which monoclonal immunoglobulin M is produced. Neurological symptoms due to hyperviscosity are frequent manifestations of Waldenstrom's macroglobulinemia. However, central nervous system infiltration by plasmacytoid lymphocytes (Bing-Neel syndrome) has only rarely been reported. We report a case of a 51-yr-old woman suffering from Waldenstrom's macroglobulinemia who complained of persistant headache. Brain magnetic resonance imaging revealed an extra-axial soft tissue mass along the left cavernous sinus, left tentorium, right tentorium, and falx cerebri. A stereotactic biopsy of dural tissue from the falx was performed and showed plasmacytoid lymphocyte infiltration. The patient became symptom- free with irradiation of the whole brain followed by chemotherapy with fludarabine.

Lymphoplasmacytic lymphoma with IgA paraproteinemia mimicking Waldenstrom's Macroglobulinemia.

Central to the diagnosis of Waldenstrom's Macroglobulinemia is the demonstration of bone marrow infiltration by lymphoplasmacytic lymphoma with Ig M monoclonal gammopathy. We describe a patient who presented with a clinical and haematological picture, highly suggestive of Waldenstrom's Macroglobulinemia, but whose serum monoclonal immunoglobulin belonged to Ig A class. Ig A secreting lymphoplasmacytic lymphoma undoubtedly exist but are exceedingly uncommon and their relationship to Waldenstrom's Macroglobulinemia needs to be clarified.

Hyperviscosity syndrome with pulmonary involvement.

A 44-year-old male presented with dizziness, blurring of vision, unproductive cough, dyspnoea, heaviness of head, fever and hepatosplenomegaly along with reticulonodular infiltration in chest x-ray. His serum showed monoclonal IgM gammopathy. Peripheral blood smear, bone marrow examination and serum protein electrophoresis suggested it was a case of Waldenstrom's macroglobulinaemia. Chest x-ray and CT scan of thorax were suggestive of pulmonary involvement in the form of interstitial lung disease.

Waldenstrom's macroglobulinaemia with intracerebral haemorrhage.

A 65-year-old male was admitted for evaluation of severe anaemia, recurrent epistaxis, axillary lymphadenopathy, and hepatomegaly. The diagnosis of Waldenstrom's macroglobulinaemia was made on the basis of clinical and laboratory findings. The patient developed intracerebral haemorrhage without associated hypertension and with normal coagulation profile.

Hipoacusia súbita secundaria a macroglobulinemia de Waldeström / Sudden sensoryneural hearing loss secondary to Waldeström's macroglobulinemia

Se presenta un caso clínico de alteraciones cocleovestibulares súbitas, provocado por Síndrome de Hiperviscosidad, secundario a Macroglobulinemia de Waldeström, analizando datos anamnésicos, de laboratorio, repercusión en otras parénquimas, correlacionándolos con mecanismos fisiopatológicos, respuesta terapéutica y evolución posterior en controles periódicos de 10 años. En la literatura se describe hipoacusia sensorioneural y tinnitus como manifestaciones crónicas de este Síndrome, pero no encontramos descripción de un cuadro de hipoacusia sensorioneural de aparición súbita. Nuestro objetivo es describir un caso clínico y analizar la probable etiología vascular como mecanismo etiopatogénico de la hipoacusia súbita

Surdez súbita bilateral por macroglobulinemia de Waldenströn / Bilateral sudden deafness for Waldenströn's macroglobulinemy

Os autores apresentam um caso de surdez súbita bilateral associada a vertigem e acúfenos em um paciente do sexo masculino, de 63 anos, como primeira manifestaçäo de macroglobulinemia de Waldenströn. O paciente foi avaliado através de exames hematológicos, audiométricos e vestibulares e exames de imagem, como tomografia computadorizada e ressonância magnética. O caso reveste-se de interesse, por sua particularidade e raridade, assim como pelo diagnóstico diferencial com outras etiologias possíveis de surdez súbita

Macroglobulinemia de Waldenstron / Waldestrom's macroglobulinemia

Se presenta el caso clínico de un hombre de 70 años que consultó luego de varios meses de mareos, cansancio muscular, baja de peso y palidez. El estudio realizado demostró: pancitopenia con anemia normocítica, normocrómica, arregenerativa; hiperproteínemia con un componente monoclonal; gammapatía monoclonal IgM kappa con cadena liviana lambda libre; ausencia de lesiones osteolíticas; médula ósea con infiltración linfomatosa y disminución de las series eritroide, mieloide y megacariocítica pero sólo con 3 por ciento de plasmocitos; hiperviscosidad sanguínea. Luego de dos ciclos de melfalan y prednisona el paciente reingresa con un síndrome febril y compromiso de conciencia y fallece a los pocas horas con una sepsis a gram negativos (Escherichia coli) y una infección meníngea

Macroglobulinosis cutis / Macroglobulinosis cutis

Presentamos un paciente de 74 años con una forma específica cutánea de macroglobulinemia de Waldenstrom, denominada macroglobulinosis cutis, la cual es de observación excepcional. Las lesiones cutáneas resultaron de gran ayuda para diagnosticar la enfermedad de base. Fue tratado con ciclos de clorambucil, prednisona y plasmaféresis, evolucionando de manera satisfactoria

Paros hipóxicos por macroglosia. Enfermedad de Waldenstrom. Hipotiroidismo / Hypoxic arrest caused by macroglossia. Waldenstrom disease. Hypothyroidism

Se presenta la historia clínica de una paciente de 76 años, proveniente de sala general, que ingresó a la unidad por paro hipóxico, con convulsiones tónico-clónicas. En los estudios realizados a posteriori de su recuperación, se comprobó una macroglosia importante, generadora de los episodios asfícticos por obstrucción respiratoria alta, a consecuencia de hipotiroidismo severo no diagnosticado

Lupus anticoagulant and Waldenstrom's macroglobulinemia

Una prolongación de las pruebas de coagulación dependientes de fosfolípidos fue detectada en una paciente de 62 años, con una dermatitis linfocítica, pero que no tenía problemas de sangría ni trombóticos. Se detectó una gamapatía monoclonal de tipo IgM lambda con hipoglobulinemia IgG e IgA. La sangre periférica y la médula ósea eran normales inicialmente. La serología fue falsa positiva confirmada por la prueba de anticardiolipina. Todos los estudios para enfermedades infecciosas o autoinmunes fueron negativos. La paciente desarrolló fiebre y esplenomegalia por lo que se le practicó una explenectomía. La histología demostró un neoplasma plasmático. La inmunoperoxidase demostró cadenas lambda en las células anormales y la microscopía electrónica confirmó el origen plasmático del tumor. La citometría de flujo en sangre periférica demostró la mayor parte de células IgM y con marcadores lambda. La coagulación demostró la prolongación del PT y PTT aún con mezcla de plasma normal. La prueba de inhibición de tromboplastina de tejido fue anormal. La prueba de neutralización de plaquetas demostró corrección cuando se usó plaquetas en vez de fosfolípidos como reactivo, confirmando la presencia del anticoagulante de lupus. El lugar de producción de la proteína anormal fue confirmado por estudios inmunohistoquímicos. El anticoagulante de lupus fue neutralizado con un antisuero anti IgM confirmando la naturaleza del anticuerpo. El anticoagulante de lupus se ha descrito en varias enfemedades especialmente el lupus eritematoso, pero también en otras enfermedades autoinmunes, uso de medicamentos, enfermedades neoplásicas, abortos recurrentes, y el síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Nuestro paciente tenía un desorden linfoplasmático produciendo hiperglobulinemia M que a su vez era el anticoagulante de lupus

Síndrome de Sjögren asociado a macroglobulinemia de Waldenstrom / Sjögren's syndrome associated with Waldenstrom's macroglobulinemia

Se informa un paciente con síndrome de Sjögren asociado a macroglobulinemia de Waldenström, lo cual constituye una rareza clínica. Los aspectos revisados plantean un reducido número de casos informados y la existencia de participación de glándulas salivales sin queratoconjutivitis en esta asociación. La causa autoinmune común en estas afecciones, así como la infiltración linfocitaria de las glándulas salivales, constituyen la característica fundamental del síndrome de Sjögren. Los aspectos humorales, terapéuticos y pronósticos de la enfermedad de Waldenström, no difieren de cuando esta afección se presenta aisladamente. La coexistencia de estas dos afecciones ha sugerido la posibilidad de que trastornos inmunológicos puedan desempeñar un papel en la oncogénesis